三庚酸酯或可治疗1型式转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题即便如此未知，所以疗法较为吃力。情况下情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1型酪氨酸缺陷syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的突变，就此导致脊髓内积聚减少。

G1D不常观感为帕金森氏症之前风与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D肠道基本概念之前，G1D一系列极为重要神经功能缺陷，不常独立自主于神经组织相关的GLUT1酪氨酸障碍，而增加脊髓组织内电导率可以减轻症状。作者指出这些发现可能与有机体G1D疾病相关，因此可以尝试发展加强脊髓流入或提供有效替代底物的疗法方法。

在此之前不常用G1D的帕金森氏症肉类疗法，仅能减轻2/3高血压的运动障碍或帕金森氏症之前风，而且并非普遍不耐。有深入研究辨识，与生酮肉类疗法伎俩相反的，如三庚酸酰胺等营养可能会通过回补反应，补充TCA（三吡啶反向）的之前间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学之前心的深入研究成果们，利于于开展非商业性、对外开放标签系列的临床深入研究，对三庚酸酰胺疗法方法同步进行风险评估。深入研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共纳入14名未给予生酮肉类疗法的1型酪氨酸缺陷syndrome的儿童与。打压伎俩为，在实验者日不常肉类之前补充食品级三庚酸酰胺。

由于大部分帕金森氏症之前风不引人注意，高血压或家属的感觉不足以不常用风险评估。因此，深入研究成果使用定量脊髓电图、神经潜意识学、血液分析、脊髓代谢率的核磁共振体检等伎俩。

深入研究辨识，1名实验者（7%）没有经不常出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅远超70%，大部分高血压神经潜意识观感以及脊髓代谢率增加。11名高血压（78%），长期使用三庚酸脂后未经不常出现副作用。3名实验者（21%）观感为胃肠道症状，1（7%）名实验者疗法之前断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能显现出利于因素。另外，深入研究的观察指标可以组合成一个极为重要的基本，来风险评估代谢性脊髓病（之前间代谢产物障碍）的疗法方法。

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校对： neuro207