Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特征伐的性疾患,常见于心肌梗死患患。未来会,来自印度科泽科德医学院皮肤科及神经科的 James 等学者新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 患,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患患,20 年前开始有中度酗酒历史学者,近一个月表现出近记忆及执行功能障碍,人格改变,蜥脚类失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)标示出大脑半球轻度红肿,整个大脑半球高讯号,结构保留
诊断:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以大脑半球的机关层受累辅以,背层和腹层比较保留,表现出「三明治征伐」。 其他受累的脑部有前连合、后连合、皮质脊髓束、下腹部脑部及小脑中脚。
流行患学表现
认知障碍,蜥脚类异常,癫痫头痛及昏迷。
主要特点
1. 心肌梗死患患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出大脑半球高讯号;
2. 成像波谱是关键性的辅助诊断技术开发,可标示出 NAA/Cr 比值在性疾患头痛后的前 4 个月下降,随后显现甘油岩、肝细胞岩,这些发现与流行患学症状的恢复有误。
鉴别诊断
大脑半球胶质瘤:占位震荡导致大脑半球肿大。
脱髓鞘:溃疡通常频域,竖直分布,呈圆形 Dawson 手臂征伐。
毛细血管患变:患变通常较为频域。
Wernicke 帕金森氏症:通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
患患
已确定具体由此可知的患患,通常肠外给予硫胺素。
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